导航菜单

儿童系统性红斑狼疮的11种表现,号称破坏人体组织的急先锋

亚博ag真人

fdfce09373bce2d9907ca83644174084.gif

本文由深圳市福田区风湿病科主任医师发起

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因子自身免疫性疾病,参与发病机制。 SLE因其免疫异常表型和复杂的临床表现而被认为是自身免疫疾病的原型。

儿童SLE的发病率与成人不同。儿童SLE中女性/男性的比例约为4:1~4.5:1,远低于成人的9:1。 SLE患儿的临床表现非常复杂。除了发烧和皮疹的常见表现外,由于器官不同,临床表现也不同。它们通常涉及多种系统,如尿,神经,心血管和血液,通常表现出中度至重度的多器官损害。

890a96afc7ee46f0508ab2e40939d98c.jpeg

儿童系统性红斑狼疮的12种表现

1.发病儿童SLE的发病可能是隐匿性的,表现为长期间歇性癫痫发作的慢性疾病;它也可以是急性发作,并且一些甚至可以具有暴发性发作,在短时间内迅速发展并导致死亡。大多数患有SLE的儿童出现发烧,不适,疲劳,关节炎,水肿和皮疹,但少数儿童出现血液受累,中枢神经系统受累或肌炎的症状。

2.全身症状。儿童SLE的全身症状与成人相同,包括发烧,疲劳,体重减轻和食欲不振,所有症状都是非特异性的,但有时也表现为首发症状。

在该疾病过程中,约46%的儿童会发烧,其特征是持续高烧,间歇性发热或放松热,或持续低烧,糖皮质激素可迅速脱水。

3.皮肤和粘膜性能。 SLE患儿的皮肤和粘膜受累非常常见,有时伴有首发症状,有时还有疾病活动。疾病可以有许多不同的临床表现。

皮肤病变包括踝关节红斑,盘状红斑,光过敏,脱发,手掌和红斑,结节性红斑,脂膜炎,网状蓝色和雷诺现象。 SLE引起的皮疹没有明显的瘙痒;涉及粘膜的SLE最常见的表现是口腔溃疡,其通常是无痛,浅且粗糙,并且是最常见的硬腭。

4.肌肉骨骼系统表现。有些SLE患儿会出现肌炎?∪馓弁椿蚣∪馕蘖Γ饕墙怂闹<⊙椎某鱿滞ǔS胂低承匝苎缀湍谠嗍芾塾泄亍?

大多数患有SLE的儿童在疾病发作期间会出现关节疼痛或关节炎,这会影响大关节,如手腕,肘,肩,膝,踝等,或涉及手和脚的小关节。持续时间更短。

5.肾脏表现。狼疮性肾炎的临床表现主要包括蛋白尿,血尿,肾小管尿,水肿和高血压,以及严重的肾功能衰竭。

6.心脏表现。 SLE患儿最常见的心脏表现是心包炎。在5%-30%的儿童中可以看到它。临床表现为心包积液或左胸痛。仰卧或深呼吸时胸痛加剧,但前倾位置减少。

大约15%的儿童会出现心肌炎,这主要是由心悸,心脏扩大,心律失常和脉压降低引起的。在严重的情况下,可能发生充血性心力衰竭。 SLE患儿也可能出现冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至是急性心肌梗死。

26130782279c4722be09849b3edf051b.jpeg

7.肺和胸膜表现。在患有SLE的儿童中,肺的临床表现是复杂且可变的,并且可能存在危及生命的肺出血和继发于间质性肺炎的感染。它也可能表现为没有明显的临床症状和仅肺功能障碍。 SLE患儿占胸膜受累的近50%,常表现为胸膜炎和胸腔积液,部分患者在深呼吸时胸痛会增加。

8.神经学表现。 SLE患儿SLE占20%-95%,轻者仅头痛,性格改变,记忆力减退或轻度认知障碍;严重者可表现为脑血管意外,昏迷,癫痫等。

9.血液系统表现。患有SLE的儿童通常在血液系统中患有贫血,白细胞减少和血小板减少症。阳性细胞性贫血和小细胞低色素性贫血是常见的。

10.消化系统性能。常见的消化系统症状主要是恶心,呕吐,腹痛,腹泻或便秘,其中腹痛是最常见的。

11.其他临床表现。 SLE中的眼睛受累包括结膜炎,葡萄膜炎,眼底改变,视神经病变等。 SLE也可能继发于Sjogren综合征。此时,可能存在外分泌腺受累,其特征在于口干和眼睛干涩。它通常对血清抗SSB抗体和/或抗SSA抗体呈阳性。

同时,它也可能继发于自身免疫性内分泌疾病,如甲状腺功能亢进症和桥本氏甲状腺炎。一些患有抗磷脂抗体的SLE儿童也可能表现出抗磷脂抗体综合征。

f55bb4fa6c230339852c459188a57043.jpeg

总之,SLE是一种慢性炎症性疾病,具有缓解和复发的趋势。患者可以长时间保持缓解,并可以随时复发。复发的原因可能是患者自己或是感染或其他紧急事件。

患有SLE的儿童比成人更严重,并且由于多重紧急,快速进展和早期多系统损伤而预后较差。如果诊断不能在发病后早期确诊,延误治疗或治疗效果不佳,且治疗效果不合理,作者的反复预后较差。

患者没有按照常规规定,服药不及时,服用药物,医生建议,自我保护器的预后很差。相反,预后更好。